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色素血管性斑痣性错构瘤病是一种少见的以皮肤血管痣并发广泛性黑素细胞痣或表皮痣的综合征[1].笔者将就近期在门诊诊断的1例,现报告如下.rn1 病历摘要rn患者男,19岁.因左上肢、胸背部红斑及褐色斑片19年,面部及右肩背部灰蓝色斑片6年,于2017年8月15日来我科门诊就诊.患者出生后左上肢、胸部左侧及肩背部即出现片状红斑,同时左侧胸前区一片状褐色斑片,随着年龄增长皮损逐渐增大,但无明显扩展;6年前额部、眼周及面颊出现灰蓝色斑片,皮损颜色加深,皮损面积扩大,延及颞部、鼻部及右侧肩背部,双侧巩膜出现蓝染.既往体健,智力正常,无癫痫病史,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.