肺是系统性结缔组织病（CTD）并发症的常见部位，肺部表现可以多种形式存在。间质性肺疾病（ILD）和肺高压（PH）是CTD中最常见的肺部表现。虽然普遍认为ILD发生在CTD之后，但它往往是CTD的最初表现（"肺主导"型CTD）。ILD可以存在于大多数类型的CTD中，包括类风湿关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎、干燥综合征和混合性结缔组织病。尽管CTD相关的ILD （CTD-ILD）与其他形式的ILD有着相似的临床和病理表现，但CTD-ILD的预后和治疗却与其他的ILD（如特发性肺纤维化）有着极大的差异。PH可作为肺动脉高压的主要血管病变或与ILD相关（PH-ILD）。因此，需要详细的病史、体格检查、特定的血清学检测，偶尔还需肺活检，来诊断CTD-ILD。然而, PH的诊断需借助于非侵入性和（或）侵入性方法来评估肺血流动力学。尽管尚缺乏随机对照试验支持的ILD特异性治疗证据，但免疫抑制是ILD治疗的支柱。此外，治疗策略根据临床情况的不同而变化。例如，新诊断的CTD-ILD患者与急性加重的患者的治疗方案不同。免疫抑制剂仅在CTD-PH的特定病例中有所推荐，更常见的是使用选择性肺血管扩张剂。对于这两种疾病，应该评估和治疗诸如睡眠呼吸障碍、呼吸困难和咳嗽等并发症。疾病晚期的患者应考虑肺移植，但由于CTD和其他合并症，肺移植也并非总是可行的。故需要开展免疫抑制治疗等新型治疗方法的临床试验，来提供最佳的治疗策略。