血管性血友病因子GPIb活性/抗原比值在血栓性血小板减少性紫癜快速鉴别诊断中的价值

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目的

评估血管性血友病因子(vWF)GPIb活性/抗原比值对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)急性期的诊断价值。

方法

前瞻性纳入2018年1月至2019年12月入院的93例同时存在血小板计数<50×109/L和溶血表现的疑诊TTP患者,检测ADAMTS13活性,vWF:GPIb活性及vWF抗原,以ADAMTS13活性测定结果作为TTP确诊依据,记录患者PLASMIC临床评分及最终临床诊断。

结果

22例患者确诊为TTP,ADAMTS13活性的中位数及四分位间距为1.0%(0~7.4%),71例非TTP患者主要诊断为溶血尿毒综合征(HUS)、重症感染、恶性肿瘤、结缔组织病等。TTP患者vWF:GPIb活性、抗原及两者比值均低于非TTP患者(P<0.05),vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75对TTP诊断效力最高(敏感度和特异度分别为81.8%、95.2%)。在PLASMIC临床评分判断为TTP高可能性的患者中,vWF:GPIb活性/抗原比值<0.75者有88.9%最终确诊为TTP,比值≥0.75者有15.4%最终确诊为TTP。

结论

当ADAMTS13活性结果不能及时获得时,基于自动化检测的vWF:GPIb活性/抗原比值有助于疑诊TTP患者的快速鉴别和风险分层。

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