儿童肝豆状核变性38例临床分析

来源 :临床儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:cz1502008
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目的 探讨儿童肝豆状核变性(WD)的临床特征及诊断。方法 回顾分析38例WD患儿的临床资料。结果38例患儿中男15例、女23例,确诊时中位年龄6.0岁,起病到确诊时的病程平均5.7个月,中位病程2个月,最长3年。以肝功能异常首发者最为常见(71.1%),其中谷氨酸氨基转移酶>2倍正常上限者27例(71.1%);血铜蓝蛋白明显降低36例(94.7%),铜氧化酶明显降低37例(97.4%);33例检测24小时尿铜均升高,其中32例(84.2%)>150μg/24h。存在K-F环10例(26.3%)
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