【摘 要】
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目的对１例以水肿、蛋白尿为主诉入院的疑难病例进行确诊。方法根据患儿的症状、体征、特殊检查（血补体Ｃ３、皮肤、肾活组织病理检查等）及文献资料进行分析、确诊。结果患儿以间断水
【机 构】
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北京医科大学第一医院儿科,兰州医学院第一医院儿科
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目的对１例以水肿、蛋白尿为主诉入院的疑难病例进行确诊。方法根据患儿的症状、体征、特殊检查（血补体Ｃ３、皮肤、肾活组织病理检查等）及文献资料进行分析、确诊。结果患儿以间断水肿、蛋白尿为主要表现，面容呈尸灰色，双面颊皮下脂肪消失，左肩部皮下脂肪欠丰满；血补体Ｃ３明显下降，左肩部皮肤活组织病理检查显示皮下脂肪部分萎缩，肾活组织病理检查显示膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型改变。结论确诊患儿为部分脂肪营养不良合并膜增殖性肾小球肾炎（Ｉ型）。此病少见，应提高认识，以防漏诊。
Objective To diagnose one of the most difficult cases admitted with edema and proteinuria. Methods According to children’s symptoms, signs, special examination (blood complement C3, skin, kidney biopsy, etc.) and literature data analysis and diagnosis. Results Children with intermittent edema, proteinuria as the main performance, the face was dead gray, bilateral cheek subcutaneous fat disappeared, left shoulder subcutaneous fat under fullness; blood complement C3 decreased significantly, left shoulder skin biopsy showed subcutaneous fat partial atrophy, Renal biopsy showed type I proliferative glomerulonephritis. Conclusion The diagnosis of children with partial lipodystrophy combined with proliferative glomerulonephritis (type I). The disease is rare, should raise awareness to prevent missed diagnosis.
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