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目的：探讨小肠间质瘤伴囊性变的临床特点及鉴别诊断要点，以提高诊断率。方法：回顾分析1例小肠间质瘤伴囊性变病例资料。结果：本例因右下腹疼痛2天就诊。腹部B超检查见阑尾区有-10cm×9cm×8cm大小囊性肿块，诊断为化脓性阑尾炎合并穿孔。急诊于硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中见腹腔内有淡红色血性液体400mL，右下腹距回盲瓣30cm处回肠系膜侧有一10cm×9cm×8cm大小的囊性肿物，质软，与大网膜粘连，切除肿物及部分小肠，行回肠端端吻合。术后病理诊断：小肠间质瘤伴囊