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肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿病,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。2009年Chest杂志在《抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎和呼吸系统疾病》一文中正式提出以＂坏死性肉芽肿血管炎＂取代＂韦格纳肉芽肿病＂。