【摘 要】
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目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）的病因、发病机制、临床特点。方法对26例HPS临床资料进行回顾性分析。结果查有病毒感染者14例，细菌感染2例，肿瘤相关3例，免疫相关性1例，病因不明6
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目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）的病因、发病机制、临床特点。方法对26例HPS临床资料进行回顾性分析。结果查有病毒感染者14例，细菌感染2例，肿瘤相关3例，免疫相关性1例，病因不明6例；临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症，予联合化疗、糖皮质激素等治疗，好转14例，疗效不佳自动出院9例，放弃治疗3例。结论HPS病因复杂、病情凶险、病死率高，联合化疗、糖皮质激素等综合治疗本病有一定疗效。
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