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颜面部先天性发育畸形在儿科临床工作中并不少见.CT和MRI能帮助确定畸形的性质和范围,因此能帮助治疗计划的制定.根据病变的胚胎发生和解剖位置将这些畸形分为两大类,包括颜面中线、中线旁畸形和颜面下部、外侧部畸形.CT是观察颅面部骨性结构畸形的首选检查方法.MRI为先天性而部肿块的首选检查方法.部分患者需要同时进行CT和MRI检查,以充分评价病变的性质.本文选择颜面部畸形中影像学检查比较有价值的几种疾病做一阐述,以提高儿科影像医师对这组疾病的认识.