探讨、总结功能性单心室外科治疗中修复合并的完全肺静脉异位引流的外科治疗时机和效果。

2009年6月至2014年5月，17例功能性单心室合并完全肺静脉异位引流患者进行了第一阶段的姑息手术治疗。男11例，女6例。年龄6天至21.0岁，中位年龄1.0岁。体质量3.2～41.0 kg，中位体质量7.5 kg。13例在第一次姑息手术同期接受了TPAVC外科矫治。姑息手术包括双向Glenn手术6例；双向Glenn手术加房室瓣成形手术2例；双向Glenn手术、房室瓣成形手术加肺动脉环束手术1例；双向Glenn手术加肺动脉环束手术1例；肺动脉环束手术2例；改良B-T分流加动脉导管结扎1例。2例在双向Glenn术后2年单独完成完全肺静脉异位引流修复。余2例仅完成肺动脉环束，完全肺静脉异位引流未修复。

2例在首次手术后早期死亡。2例术后3个月失访。其余13例生存，平均随访3.3年。

在新生儿或小婴儿时期就存在肺静脉回流梗阻的功能性单心室合并完全肺静脉异位引流者，应尽快手术修复完全肺静脉异位引流，并考虑是否同期进行体－肺分流或肺动脉环束手术；需要在新生儿或小婴儿时期进行单心室姑息手术者，应同期矫治完全性肺静脉；无肺静脉梗阻者，完全肺静脉异位引流应在进行双向Glenn术时修复。单心室合并完全性肺静脉异位引流在新生儿及小婴儿时期的早期病死率、中远期的生存率及完成Fontan手术的比例仍不满意。