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目的 总结特发性腹膜后纤维化(IRF)的临床特征，提高对其的认识，做到早期诊断及合理治疗。方法 回顾性分析解放军总医院风湿科治疗的61例IRF患者的临床资料。结果 61例IRF患者中男∶女=3.7∶1，平均年龄55.7岁，其中1例合并多发性肌炎，2例有家族史。最常见的首发症状为腰背痛、腹痛。CT或MRI提示腹膜后软组织影及输尿管梗阻或占位47例（77.0％，47/61），经病理学检查证实38例（62.3％）。61例患者中单纯手术治疗34例，单纯药物治疗10例，手术联合糖皮质激素治疗4例，肾盂造瘘姑息治疗5例，单纯透析治疗2例，6例未进行任何治疗。2例死亡，其余患者病情均有不同程度的缓解。结论 手术、药物及手术联合药物治疗对IRF有效。长期口服小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂可能有助于预防复发。