探讨保留皮质的肾上腺切除术(CSA)治疗双侧嗜铬细胞瘤的疗效和安全性。
方法回顾性分析2004年1月至2019年12月中南大学湘雅医院收治的20例双侧嗜铬细胞瘤患者的临床资料，男、女各10例。平均发病年龄32.5(8～51)岁。3例有嗜铬细胞瘤家族史。双侧同步发病、异时发病患者分别为14例、6例。20例术前尿香草扁桃酸(VMA)平均值为(106.4±60.0)μmol/24h。术前增强CT检查示肾上腺区不均匀强化的软组织肿块，肿块内部呈低密度坏死灶，考虑嗜铬细胞瘤。20例均全麻下行CSA。14例双侧同步发病者中，9例行同期手术，5例行分期手术；6例异时发病者均先后切除双侧肿瘤。腹腔镜手术18例，开放手术2例。经腹或腹膜后途径，打开肾上极周围脂肪囊，游离肾上极内侧缘，显露肾上腺及肿瘤，完整切除肿瘤及包膜，保证肾上腺组织距肿瘤切缘3～5 mm，保留的皮质大小至少为同侧肾上腺的1/3。术中尽量保留肾上腺中央静脉，减少对肾上腺血管床的破坏。记录手术相关数据、术中监护记录、术后相关并发症及远期随访结果。
结果本组20例手术均顺利完成，术中无肿瘤破裂。同期手术和分期手术的手术时间分别为(242.3±61.0)min和(137.9±60.3)min，术后入住ICU例数分别为7例和2例，差异均有统计学意义(P<0.05)；术中出血量分别为(528.6±355.7)ml和(277.8±264.7)ml，输血例数分别为5例和2例，术后平均住院时间分别为(7.4±2.0)d和(7.8±3.3)d，差异均无统计学意义(P>0.05)。20例术后口服糖皮质激素(泼尼松5 mg，每12小时1次)，无明显肾上腺皮质功能低下表现及艾迪生病危象，于术后2周至1个月逐步停用激素。平均随访5.4(1.0～16.0)年，3例复发，无转移病例。术后对10例进行基因检测，7例携带嗜铬细胞瘤RET、VHL致病基因突变(RET 2例，VHL 5例)。
结论CSA治疗双侧嗜铬细胞瘤尽管具有一定的复发风险，但避免了激素替代且不会增加转移与死亡风险，可在遗传性嗜铬细胞瘤尤其是双侧嗜铬细胞瘤的治疗中探索应用。