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致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种主要累及右室的心肌疾病,其特征是室性心动过速、心力衰竭、发作性晕厥和猝死.该病50%~70%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病,但有多种外显变异和不完全表达.其病理改变为右室心肌萎缩和纤维脂肪取代.临床可以通过右室结构和功能异常、左束支传导阻滞型室性心动过速和心内膜心肌活检诊断.该病的治疗可采取抗心律失常药、导管消融和植入埋藏式自动除颤器来预防猝死.