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<正>肺间质纤维化是累及肺间质及肺泡腔,引起肺泡-毛细血管功能丧失的弥漫性疾病,其主要临床表现为干咳,进行性呼吸困难,随着病程进展,晚期可出现肺动脉高压、肺源性心脏病,可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。除少部分患者病因明确,如吸入有机或无机粉尘、使用博来霉素等药物或与干燥综合征等结缔组织疾病及血管炎相关。本病病因复杂、发病机制尚不明确,现缺乏经循证医学验证的有效治疗药物。