【摘 要】
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IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病在胆道系统中的表现，临床上以胆管狭窄、胆管及周围组织瘤块样增生和血清IgG4升高为突出特点。该病发病机制尚未完全阐明，组
【机 构】
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西南交通大学医学院; 西部战区总医院全军普通外科中心/四川省胰腺损伤与修复重点实验室;
【基金项目】
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国家自然科学基金(81772001);国家临床重点专科建设项目(41792113)
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IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病在胆道系统中的表现，临床上以胆管狭窄、胆管及周围组织瘤块样增生和血清IgG4升高为突出特点。该病发病机制尚未完全阐明，组织病理表现为胆管周围淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，对糖皮质激素治疗敏感。因IgG4-SC发病率低，临床对其认识不足，与胆管癌、原发性硬化性胆管炎等疾病影像学特征十分相似，导致临床工作中误诊误治时有发生。为提高对该病的认识，现就其发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的研究进展作一综述。
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