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<正>高IgE综合征(hyperimmunoglobulin e syndrome,HIES)又称Job综合征,1966年,由Davis Schaller和Wedguood两人首次报道。HIES是一种原发性免疫缺陷病。此病以反复湿疹样皮炎、反复细菌感染引起皮肤冷脓肿,肺部感染致肺脓肿,并引起肺部组织破坏、肺膨出以及嗜酸性粒细胞、血清IgE水平显著增高为特征。本病临床少见但临床表