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目的探讨小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后.方法对1例小脑脂肪神经细胞瘤进行光镜、免疫组化观察,并结合文献讨论.结果肿瘤发生于成人,位于小脑.形态学上是一个小细胞肿瘤,由神经细胞和散在或成簇的脂肪样细胞组成,核分裂象少见.免疫表型:Syn、NSE阳性,Ki-67弱阳性.结论小脑脂肪神经细胞瘤是一非常罕见的中枢神经系统肿瘤.诊断依赖其独特的病理形态学特点及免疫表型,预后相对良好,不同于髓母细胞瘤.