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目的总结主动脉弓中断（IAA）及伴发畸形的手术治疗经验。方法自2000年1月至2005年12月我科共收治48例IAA及伴发畸形患者（平均年龄1．1岁、平均体重7．0kg），合并畸形有室间隔缺损23例，完全性大动脉错位2例，主肺动脉窗伴右肺动脉起源于主动脉3例，第5主动脉弓残存狭窄2例，右心室双出口2例，永存动脉干2例，迷走右锁骨下动脉伴降主动脉发育不良1例。48例中35例接受手术纠治，其中34例IAA及伴发畸形一期解剖纠治，1例伴右心室双出口患者行主动脉弓吻合及肺动脉环缩术纠治。结果手术死亡4例。术后26