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目的提高脂肪含量极少肾血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断水平。方法对9例脂肪含量极少肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果9例患者CT平扫示高密度衰减，增强后肿块密度均质增加。3例行MRIT1加权像未示高信号，在T2加权像示均质的低信号。B超检查6例示等回声、3例低回声。术前5例诊为肾血管平滑肌脂肪瘤，4例误诊为肾细胞癌。术后所有患者病理诊断为脂肪含量极少肾血管平滑肌脂肪瘤。结论并非所有肾血管平滑肌脂肪瘤能检测到脂肪成分，CT、MRI、B超相结合能提高脂肪含量极少肾血管平滑肌脂肪瘤术前诊断的