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目的 评估2014年欧洲肥厚型心肌病诊断和管理指南心脏性猝死风险评估模型(HCM Risk-SCD模型)对中国肥厚型心肌病(HCM)患者心脏性猝死(SCD)的预测价值,并探讨预测HCM其他心血管不良事件的指标.方法 回顾性纳入2014年10月至2016年10月在第四军医大学西京医院肥厚型心肌病诊疗中心就诊的成人HCM患者207例.采集入选患者的心电图、超声心动图及心脏磁共振检查结果,应用HCM Risk-SCD模型进行SCD评分.查看入选患者随访记录,观察其终点事件情况,随访截止于2017年3月.终点事件分为一级和二级终点,一级终点指SCD或SCD等位事件,二级终点指发生急性心肌梗死、因心力衰竭住院、血栓栓塞或终末期HCM任意一项.复合终点指患者发生一级或二级终点事件.结果 (1)随访及发生终点事件的情况:本研究中有随访记录的患者207例,平均随访350(230,547)d.其中,8例(3.9％)达到一级终点,21例(10.1％)达到二级终点.(2) HCM Risk-SCD模型效能验证:根据有无一级终点,将患者分为SCD组(8例)和无SCD组(199例).猝死相关危险因素中,晕厥在SCD组发生的比例较无SCD组高(P=0.003),余两组间差异无统计学意义(P均＞0.05).SCD组SCD评分≥4分的患者比例较无SCD组高(P=0.009).(3)SCD评分相关因素分析:根据HCM Risk-SCD模型计算SCD评分,将患者分为低危组(SCD评分＜4分)122例(59％)、中危组(4分≤SCD评分＜6分)42例(20％)和高危组(SCD评分≥6分)43例(21％).高危组患者的年龄小于低危组,且心率较中、低危组快(P均＜0.05).心电图参数中,低危组、中危组和高危组窦性心律患者所占比例逐渐降低(P=0.004),但左心室肥厚患者所占比例逐渐升高(P=0.025);高危组V1导联P波终末电势绝对值大于低危组(P=0.002),中、高危组平面QRS-T夹角大于低危组(P=0.004).超声心动图参数中,高危组左心室质量指数(LVMI)高于低危组(P=0.040),中、高危组最大左心室流出道压力阶差均高于低危组(P=0.000);高危组二尖瓣环收缩期峰值速度(s)低于中、低危组,但左心房前后径(LAD)和左心房容积指数(LAVI)高于中、低危组(P均＜0.05).心脏磁共振参数中,高危组钆延迟增强(LGE)心肌容积、质量和比例均高于低危组(P均＜0.05).Spearman相关分析显示,SCD评分与心率(r=0.161,P=0.019)、平面QRS-T夹角(r=0.669,P=0.001)、LVMI (r=0.206,P=0.004)、LAVI (r=0.284,P=0.000)、s(r=-0.245,P=0.001)、LGE质量占左心室心肌质量的百分比(LGE％,r=0.351,P=0.000)相关.(4)心血管不良事件的预测分析:根据有无复合终点,将患者分为心血管不良事件组(29例)和无不良事件组(178例).不良事件组纽约心脏协会(NYHA)心功能Ⅲ/Ⅳ级患者所占比例、左心房前后径(LAD)和左心房容积指数(LAVI)均高于无不良事件组,而s和二尖瓣环舒张早期峰值速度(e)则低于无不良事件组(P均＜0.05).ROC分析结果显示LAD、LAVI、e和s均可预测心血管不良事件,即LAD≥39 mm[曲线下面积(AUC) 0.702,95％CI0.604～0.799,P=0.001]、LAVI≥49.6 ml/m2 (AUC 0.700,95％CI0.567～0.833,P=0.001)、e≤≤6.5 cm/s(AUC 0.716,95％CI 0.616～0.817,P=0.000)、s ≤6.6 cm/s (AUC0.764,95％CI 0.676～0.853,P=0.000)的患者,更易发生心血管不良事件.结论 HCM Risk-SCD模型对本中心HCM患者发生SCD具有一定预测价值.心电图平面QRS-T夹角和心脏磁共振LGE％与HCM患者SCD评分的相关性最好.常规超声心动图参数LAD、LAVI、e和s对HCM患者心血管不良事件具有预测价值.