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目的：探讨磁共振尿路水成像（MRU）对先天性泌尿系疾病的诊断与鉴别诊断价值。方法：对17例患者的MRU及其他影像检查资料进行分析比较。结果：MRU诊断双肾双输尿管畸形6例，输尿管囊肿2例，肾孟输尿管交界处狭窄3例，先天性巨输尿管6例，仅对其中1例伴发的输尿管开口异常未显示。结论：MRU是一种安全有效的无创性影像检查方法，尤其适用于婴幼儿，对先天性泌尿系疾病具有特殊的诊断价值。