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原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是以慢性肝内胆汁淤积为主要特征的疾病。近年来有增多趋势，多发于中年女性，迄今尚无特效药物治疗。我院2000年3月-2006年5月门诊与住院PBC患者12例，采用熊去氧胆酸片（UDCA）配合综合护肝治疗，长期随访观察，现报告如下。