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青年人上肢远端肌萎缩是由日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，因此又称平山病，一般青少年期起病，15-25岁是发病高峰，男性占绝大多数，突出表现为一侧上肢远端肌萎缩，病后1～3年病情开始稳定，在临床上与运动神经元病-肌萎缩侧索硬化及进行性脊髓肌萎缩症表现相似而预后却截然不同。现将临床上遇到的1例患者，结合相关文献报告如下。