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先症者女性．30岁。因头晕。剑突下感不适1d，意识不清1-2min，伴大小便失禁、发汗入院。有间断心慌、乏力、剑突下疼痛10年。查体：心率36次／分；血压：100／60mmHg；心律不齐，心尖部可闻及Sm4／6级高调吹风样杂音，沿肋骨向上传导。询问家族遗传病史：祖父、三位伯父、父亲、一姑姑和一妹妹均患同样疾病。伯父和父亲已病故，年龄多在54岁左右。家系表如下。