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原发性不典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid,/rhabdoid tumor,AT/RT)是一种非常罕见的中枢神经系统(central nervous system,CNS)的高度恶性肿瘤,常发生于儿童。由于其组织成分与原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroecfodermal tumor,PNET)/髓母细胞瘤有较多重叠,容易被误认(诊)为PNET/髓母细胞瘤,但AT/RT临床表现为比PNET/髓母细胞瘤有更高度侵袭性和在CNS播敞的潜力,将其与PNET/髓母细胞瘤分离