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极早发炎症性肠病（veo-IBD）是指在6岁以前发病并诊断的IBD。IBD是一种由肠道内共生菌和病原等致病因素，在环境因素的刺激下，引起的自身免疫失调而导致的肠上皮细胞失控的炎症性反应。近年来，veo-IBD的发病率和患病率不断上升，与较晚发IBD相比，诊断为溃疡性结肠炎更常见，其疾病程度更严重、病程更长。veo-IBD除发病早、反复腹痛、腹泻、黏液血便、生长发育迟滞及严重的肛周疾病外，不同的致病基因可造成不同的临床表现。文章综述近年来veo-IBD流行趋势，主要发病机制及临床表现、诊断和治疗。