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目的:总结肝豆状核变性头部MRI表现及其与临床症状相关性。方法:以我院2014年2月—2017年6月期间接收的40例肝豆状核变性患者为研究对象,对所有患者实施头部MRI检查,回顾分析MRI表现和临床症状之间的相关性。结果:所有患者的头部MRI表现均存在异常,头部MRI表现和患者神经症状量表评分具有一定的相关性。结论:肝豆状核变性头部MRI表现多种多样,且肝豆状核变性头部MRI表现和临床症状具有一定的相关性,这些都有助于对肝豆状核变性的诊断和治疗。