【摘 要】
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目的:探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特征、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断。方法:收集2例血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特征。采用免
【机 构】
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皖南医学院第一附属医院弋矶山医院病理科,皖南医学院病理学教研室
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目的:探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理特征、分子遗传学改变、病理诊断及鉴别诊断。方法:收集2例血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习相关文献,分析其临床病理学特征。采用免疫组织化学和荧光原位杂交方法分别观察其免疫表型和EWSR1基因重排情况。结果:2位患者年龄为9岁和24岁,分别表现为左上臂和颈前区包块。大体上,肿瘤界限清楚、直径1.5~2.0 cm。镜下,瘤组织周边见淋巴细胞、浆细胞浸润带,并被一层较厚的纤维性假包膜包绕;瘤细胞梭形和胖梭形,异型性轻到重度,可见多核巨细胞,核分裂像可见。其中1例瘤细胞巢内含有出血性囊腔,另一例为实体型。免疫组织化学显示瘤细胞均弥漫表达vimentin,部分细胞表达CD68、CD99,少量细胞表达SMA、EMA;Ki-67增殖指数为3%~10%;荧光原位杂交检测结果显示2例均存在EWSR1基因重排。2例均经手术完整切除肿块,随访54个月未见复发和转移。结论:血管瘤样纤维组织细胞瘤是少见的交界性肿瘤,多见于儿童和青少年,好发于四肢,其次位于躯干和头颈部,易与其他肿瘤混淆。熟悉这一病变的临床、病理形态特点,结合免疫组织化学和分子遗传学检测能够避免误诊。
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