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目的通过对肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）临床病理特点观察及文献复习，旨在探讨肾AML的诊断及鉴别诊断。方法 对6例肾AML进行临床病理学及免疫组化观察、随访，并复习相关文献。结果 6例肾AML均属经典型，均位于右肾。2例混有上皮样细胞成分，2例多发性，2例出血及坏死。镜检：肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌和脂肪组织组成，平滑肌细胞有一定异型性，上皮样细胞胞质丰富，透明／微嗜酸性；核大深染，核仁大而明显，嗜酸性，可见多核瘤巨细胞；免疫组化：Vimentin、HMB45、MelanA、SMA均阳性，CK-pan