【摘 要】
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目的评估急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患儿的治疗效果，并探讨预后相关危险因素。方法回顾性分析2002年1月至2014年12月复旦大学附属儿科医院及上海交通大学附属上海市儿童医院T-ALL患儿的临床和实验室资料，并与同期急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿相比较。治疗方法以柏林法兰克福蒙斯特（BFM）-ALL方案为基础联合化疗，观察患儿的治疗反应及感染情况，采用Cox比例风险回归模型单因素和多
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科，上海 201102,复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科，上海 201102,上海交通大学附属上海市儿童医院血液肿瘤科 200040,复旦大学附属儿科医院血液肿瘤科，上海 2
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目的评估急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患儿的治疗效果，并探讨预后相关危险因素。
方法回顾性分析2002年1月至2014年12月复旦大学附属儿科医院及上海交通大学附属上海市儿童医院T-ALL患儿的临床和实验室资料，并与同期急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿相比较。治疗方法以柏林法兰克福蒙斯特（BFM）-ALL方案为基础联合化疗，观察患儿的治疗反应及感染情况，采用Cox比例风险回归模型单因素和多因素分析评估预后影响因素。
结果71例T-ALL患儿与333例B-ALL患儿纳入研究，两组患儿在性别、年龄、中枢神经系统白血病发生情况以及初诊白细胞计数方面差异均有统计学意义（均P<0.05）。T-ALL患儿在诱导治疗第8天泼尼松反应良好率低于B-ALL患儿[78.9%（56/71）比93.4%（311/333），P<0.01]，诱导治疗结束时完全缓解（CR）率低于B-ALL患儿[94.4%（67/71）比99.1%（330/333），P=0.023]。至随访截止日期，T-ALL患儿与B-ALL患儿复发率差异无统计学意义[20.9%（14/67）比16.4%（54/330），P=0.369]，T-ALL患儿非常早期复发率较B-ALL患儿高[64.3%（9/14）比35.2%（19/54），P=0.049]。T-ALL和B-ALL患儿的5年总生存（OS）率分别为（62.1±6.4）%、（81.3±2.4）%（P<0.05），5年无事件生存（EFS）率分别为（61.0±6.3）%、（71.0±2.7）%（P<0.05）。早/前期T-ALL、皮质T-ALL和成熟T-ALL亚型间OS及EFS差异均无统计学意义（均P>0.05），早期前体T淋巴细胞（ETP）-ALL患儿与非ETP-ALL患儿EFS差异有统计学意义（P=0.044）。T-ALL患儿呼吸道感染率为63.9%（186/291），革兰阴性菌感染率为43.5%（20/46）。Cox单因素分析显示，泼尼松反应不良、诱导治疗第33天骨髓未缓解、复发及脓毒症是T-ALL患儿的预后危险因素（P<0.05）；Cox多因素分析显示，后三者为预后独立危险因素（均P<0.05）。
结论T-ALL患儿预后较B-ALL患儿差，易早期复发。ETP-ALL患儿EFS较差。诱导治疗结束骨髓未缓解、复发及脓毒症为T-ALL患儿预后独立危险因素。
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