【摘 要】
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目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的病原学、临床特点及免疫抑制治疗(IST)疗效。方法归纳与分析2007年1月-2011年12月收治的HAAA患儿的临床资料,包括临床表现,再障
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目的探讨儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的病原学、临床特点及免疫抑制治疗(IST)疗效。方法归纳与分析2007年1月-2011年12月收治的HAAA患儿的临床资料,包括临床表现,再障相关血液与免疫学指标(外周血象、骨髓涂片与活检、T细胞亚群),肝炎相关检测(肝功能、病毒血清学、自身免疫肝炎抗体)等,以及治疗与疗效结果。结果 3例HAAA,占同期获得性再障患儿4.2%。其中1例经血清学与病毒DNA检测确诊为乙型肝炎,经抗病毒和保肝治疗后,接受抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)和环孢菌素A(CSA)治疗获得痊愈。另2例检测各类血清型肝炎病毒,以及巨细胞病毒(CMV),EB病毒和单纯疱疹病毒血清学结果均呈阴性,但肝炎自身抗体抗核抗体(ANA)为1∶100,血免疫球蛋白升高,符合自身免疫性肝炎后HAAA。其中1例经CSA治疗后好转,脱离成分输血依赖,获得明显进步;另1例死于重症感染和颅内出血。结论儿童HAAA可发生于自身免疫性肝炎或血清型肝炎,起病急,病情重。因发病机制仍属于T细胞免疫介导,故IST有效。
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