背景肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育异常疾病,临床误诊率高。目的总结肺隔离症的临床特点、影像学表现、诊断以及治疗体会,以降低误诊率。方法收集2008-01-01至2016-10-01济宁医学院附属医院收治并确诊的53例肺隔离症患者的临床资料,对其临床特点、影像学表现、诊断、治疗以及预后进行分析。结果 53例患者中,临床表现为咳嗽37例、咯血23例、咳痰20例、发热12例、胸闷8例、胸痛6例、无明显症状者9例。病变位于左下肺34例、右下肺17例、左上肺2例。影像学表现为实性肿块影19例,囊状影16例,不规则斑片状影12例,空洞4例,肺不张1例,胸腔积液1例。隔离肺的供应血管34例来源于胸降主动脉,17例来源于腹主动脉,1例来源于胸主动脉和膈肌动脉,1例来源于腹主动脉和左膈上动脉。53例患者确诊30例,23例出现误诊,误诊率为43.4%;48例行胸腔镜下肺叶切除术,术后继发肺部感染1例,2例咯血患者行异常动脉介入栓塞治疗,余3例行对症治疗。所有手术患者未再复发。结论肺隔离症临床表现无特异性,误诊率高,增强CT和CT血管造影(CTA)是临床常用的诊断方法,确诊后应积极手术,胸腔镜下肺叶切除术是临床最有效的治疗方法。