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肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是进展快速，病死率极高的疾病。传统药物对症状的改善收效甚微。但在最近的十几年里，随着对PAH的病理生理过程的进一步理解，出现了一些新型的治疗药物，主要包括前列环素类药物（PGI2）和内皮素受体拮抗剂。这些药物在临床试验中取得了令人鼓舞的结果，有的已经被批准在临床实践中正式使用。虽然这些药物还不能从根本上改善PAH患者的预后，但在改善症状，提高患者生存质量方面有着非常明显的效果。