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目的探讨多层螺旋CT在马凡综合征诊断中的价值。方法回顾性分析12例马凡综合征患者的影像学资料。结果12例患者CT血管成像均表现为升主动脉瘤样扩张，升主动脉最大径平均70．1mm。8例合并夹层动脉瘤，其中Debake Ⅰ型7例、Ⅱ型3例、Ⅲ型2例。内膜剥离长度从13mm至髂动脉分叉水平，内膜剥离处到主动脉瓣环高度平均20．1mm。多层螺旋CT容积重建技术（VR）显示升主动脉瘤样扩张，多平面重建技术（MPR）显示升主动脉瘤内撕裂内膜以及瘤周血肿范围与手术结果一致，仿真血管内窥镜（VE）可观察到破口和真假腔的形