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目的：探讨婴幼儿先天性梗阻性脑积水经神经内镜三脑室底造瘘术（ETV）治疗疗效。方法2011年7月至2014年1月,将33例经ETV治疗的先天性梗阻性脑积水患儿根据手术年龄段分为ETV≤6月组（n=17）与ETV>6月组（n=16），随访术后6个月并进行神经发育评测（采用Gesell儿童智力发育诊断量表，包括大运动行为、精细运动行为，适应能力、语言功能及个人一社会行为）。比较两组患儿手术疗效与术后神经发育状态。结果 ETV≤6月组与ETV>6月组术后神经发育预后具有统计学差异（P﹤0.05），ETV≤6月组患儿在大运动行为，精细运动行为，适应能力，语言功能及个人-社会行为方面均不如于ETV>6组患儿(23.00±3.62vs.48.81±6.81；25.94±3.07 vs.55.56±8.40；15.00±3.06 vs.40.94±6.69；20.00±3.06 vs.45.81±6.81；21.12±3.22 vs.45.88±7.22)；ETV≤6组患儿中，重度神经发育障碍17例(100%)（DQ值﹤40），而ETV>6月组患儿中重度神经发育障碍1例(6.25%)。结论出生6个月以内行神经内镜下三脑室底造瘘术（ETV）治疗婴幼儿先天性梗阻性脑积水手术成功率低，术后神经发育预后欠佳。