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小儿泌尿系统畸形是指肾脏或其他泌尿系统结构先天性异常的一组疾病,其发病率在活产儿中为1/500~1/100。泌尿系统畸形根据病因、部位及功能异常,可分为泌尿系统结构及位置异常、反流性畸形、梗阻性畸形及先天性遗传性多囊肾等。泌尿系统畸形易引发泌尿系统感染,这也是肾功能衰竭的主要病因之一,儿童肾功能衰竭中40%~50%是先天性泌尿系畸形所致,在成人肾功能衰竭中约占30%。