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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变，使三系血细胞膜磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白缺乏，致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子（DCF，CD55）和反应性溶血膜抑制蛋白（MIRL，CD59）缺乏，对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血，以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征。为了提高PNH的诊断正确率，笔者对15例PNH临床资料进行分析。现报告如下。