【摘 要】
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目的观察杂交血液净化技术在儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的治疗效果。方法收集2015年6月至2017年6月遵义医学院附属医院PICU
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目的观察杂交血液净化技术在儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中的治疗效果。方法收集2015年6月至2017年6月遵义医学院附属医院PICU收治的HLH,且行血液净化治疗的3例患儿的临床资料。明确诊断HLH后按HLH-2004方案治疗无效或出现合并症时进行床旁血浆置换(plasma exchange,PE)+持续血液净化(模式为CVVHDF或CVVH)治疗。收集患者年龄、触发因素、临床资料、实验室检查及基因检测结果,比较患者血液净化治疗前后临床症状及相关生化指标变化。出院后随访有无复发。结果①3例患儿,最小10月,最大72个月;②1例为原发性HLH,另2例为继发性HLH(EB病毒相关性),均为感染触发;③临床症状及体征:发热(3/3)、黄疸(3/3)、尿少(2/3)、浮肿(2/3)及肝脾肿大(3/3)等;(4)实验室检查三系下降(3/3)、纤维蛋白原降低(3/3)、高甘油三酯血症(2/3)、血清铁蛋白增高(3/3)、NK细胞活性下降(3/3)、组织细胞噬血现象(1/3)等;(5)3例患者行基因检测仅1例发现UNC13D基因Exon14突变:c.1228A>C(p.Ile410Leu)。经持续血液净化(时间56～136 h)+血浆置换治疗后3例患者临床症状改善,体温正常、浮肿及黄疸消退、肝脾回缩,血常规三系回升,铁蛋白、IL-6、ALT和LDH显著降低,最终好转出院。至最后1次随访(2017年12月),3例患者各项指标正常,均无复发。结论 HLH是一种临床综合征,对于重症患者,可加用Hybrid血液净化技术辅助治疗。
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