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目的 报道小肠系膜囊性淋巴管瘤误诊为卵巢肿瘤1例,探讨该病的诊断和治疗方法.方法 10岁的女性患者1例,间断性下腹痛1个月余,入院诊断为'卵巢肿瘤'.入院后行腹腔镜探查术及腹腔镜辅助下小肠系膜肿瘤切除+肠吻合术.结果 术后病理检查结果为:小肠系膜囊性淋巴管瘤.结论 对于盆腔巨大囊肿应加强术前检查,腹腔镜探查术及腹腔镜辅助手术切除是目前诊治该病的有效手段.