论文部分内容阅读
目的
探讨不典型性上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集2010至2018年间就诊于江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）的不典型上皮样血管内皮瘤8例，采用EnVision法进行免疫组织化学染色，荧光原位杂交（FISH）法检测WWTR1-CAMTA1融合基因及TFE3基因断裂重排情况。
结果8例不典型上皮样血管内皮瘤中男性4例，女性4例，年龄42~59岁（中位年龄47.5岁）。肿瘤发生于软组织3例，肺3例，肝脏1例，胸壁1例。发生于软组织者1例累及骨，发生于肺者3例发现时均已累及肺膜，另1例软组织病例及肝脏病例发现时已有淋巴结转移。形态学上，肿瘤细胞呈上皮样，胞质丰富嗜酸，有中度或以上核异型性，核膜不光滑，核染色质分布不均匀，可见明显的小核仁；瘤细胞呈条索状、小巢状或实性片状生长；核分裂较活跃，（2~9）个/2 mm2（平均4.3个/2 mm2）；均可见肿瘤性坏死。8例经仔细寻找，均可见水泡细胞，其中有6例出现经典上皮样血管内皮瘤的黏液玻璃样变背景。免疫表型上，瘤细胞表达CD31（8/8）、CD34（7/8）、ERG（8/8）、广谱细胞角蛋白（2/7）、CAMTA1（4/6），而TFE3阴性（0/6）。6例行FISH检测，均可见WWTR1-CAMTA1融合信号，未见TFE3基因断裂。7例均获随访资料，随访时间6~55个月（平均19.6个月），6例转移，其中3例死亡，另1例无瘤生存。
结论不典型性上皮样血管内皮瘤形态学上出现高级别核、核分裂活跃、实性片状生长方式及肿瘤性坏死，生物学行为更具有侵袭性，需要与上皮样血管肉瘤、癌、上皮样肉瘤等恶性肿瘤鉴别。