目的探讨胎儿及新生儿先天性胸腔积液的病因、临床特点及诊断和治疗,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2014年12月至2016年10月首都医科大学附属北京妇产医院新生儿科的8例先天性胸腔积液患者的临床资料,结合文献复习分析其病因、临床特点及相关诊断和治疗过程。结果诊断主要依靠超声及胸部X线检查,完善胸腔积液检查、心脏超声、染色体等检查。3例诊断乳糜胸,其中1例合并胎儿水肿及腹腔积液;2例诊断非免疫性胎儿水肿;2例诊断胸腔积液合并气胸;1例诊断胎儿水肿合并持续性肺动脉高压;1例诊断右侧胸腔积液。6例患儿病例均好转出院;1例胎儿水肿患者因合并持续性肺动脉高压,抢救无效死亡;1例患儿家长考虑预后放弃治疗后死亡。结论新生儿先天性胸腔积液病因复杂,产前诊断及治疗尤为重要,应根据病因及时给予相应治疗,并随访神经系统预后。