【摘 要】
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胃肠道间质瘤(GIST)是较罕见的软组织肉瘤,起源于间隙卡氏细胞(ICC)或其同源的干细胞。全球每年发病率为每10万人1.0~1.5例。约80%的GIST在酪氨酸激酶(KIT)受体有激活突变蛋
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胃肠道间质瘤(GIST)是较罕见的软组织肉瘤,起源于间隙卡氏细胞(ICC)或其同源的干细胞。全球每年发病率为每10万人1.0~1.5例。约80%的GIST在酪氨酸激酶(KIT)受体有激活突变蛋白的酪氨酸激酶(PTKs),5%~10%在血小板源性有激活突变的生长因子受体α(PDGFRA)基因。KIT和PDGFRA在结构上是相似的双开关激酶,含有两个抑制开关及一个激活回路开关,通过连接到激酶开关袋,调节激酶的活性。致瘤激酶突变导致开关控制失调,结构性激活KIT和PDGFRA,使异常细胞生长和存活。一线酪氨酸激
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