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目的 提高不典型嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析42例不典型嗜铬细胞瘤患者的临床资料.结果 42例不典型嗜铬细胞瘤患者均无高血压,头痛、心悸、多汗等典型嗜铬细胞瘤的临床表现.尿香草扁桃酸升高占22％(9/41)；影像学表现为回声、密度或信号均匀(直径≤2.0 cm)或不均匀(直径＞ 2.0 cm)；13例行开放性手术,3例术中血压明显波动；29例行腹腔镜手术,1例术中血压明显波动.41例成功切除肿瘤,1例因肿瘤与肾、胰、脾等周围组织脏器粘连严重无法切除.所有患者均经术后病理证实为嗜铬细胞瘤.随访1～7年,1例复发,12例失访.结论 不典型嗜铬细胞瘤患者内分泌检查阳性率较低,定性诊断较困难,影像学检查的诊断帮助较大.怀疑嗜铬细胞瘤患者均应按嗜铬细胞瘤行术前准备,不能除外者,术中及术后加强监护.腹腔镜手术在减少术中高血压危象方面效果良好。