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目的：探索免疫性坏死性肌病的临床及病理特点。方法：统计描述了62例免疫性坏死性肌病患者的临床概况，用组化和酶组化染色方法观察肌纤维形态，组织结构以及肌纤维内酶或线粒体的表达。结果：免疫性坏死性肌病患者多在50岁左右发病，无季节发病特点，无男女性别差异，无多器官受累，发病速度快慢不一，病情轻重不一，表现为肌无力、肌萎缩和肌痛。肌肉病理呈形式多样、重叠出现的广泛或片状肌纤维坏死，并伴有大量吞噬现象和肌纤维肥大增生，少数伴有少量炎性细胞浸润。结论：免疫性坏死性肌病的临床表现特异性不强，但肌肉病理学检查存在特异性。