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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC),是一类原因迄今不明的、自身免疫机制介导的、以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化与肝硬化,主要累及中年或老年妇女[1,2].现就本院自1981年诊为PBC的7例患者的临床特点进行回顾性分析.