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支气管源性囊肿是一种先天性疾病,当发生在椎管内时被称为椎管内支气管源性囊肿,该病极其罕见,至今为止中外文文献报道的病例数仅有40余例。由于椎管内支气管源性囊肿发病率很低,因此临床诊断和鉴别诊断面临巨大的挑战。本文通过对该病的临床表现、影像学表现、病理学检查、治疗及预后进行综述,希望为临床医师对该病的诊断及治疗带来帮助。