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目的
探讨肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征、诊断与治疗方法。
方法回顾性分析2012年4月至2017年10月中国医科大学附属盛京医院收治的11例肝脏PEComa的临床资料，对其临床特点、影像学特征、诊断、治疗、病理学特性及预后进行总结。
结果11例患者年龄35～55岁(平均年龄47岁)，3例为男性，8例为女性。2例患者就诊主诉为上腹部疼痛，其余患者无自觉症状。1例患者合并丙型肝炎病毒感染。11例患者术前影像学诊断率仅为9.09%(1/11)。患者均接受手术治疗，确诊依赖于术后病理及免疫组织化学结果。免疫组化一抗因病例而异，其中Melan A阳性率达100%(10/10)、黑色素瘤抗体(HMB)45阳性率达90%(9/10)、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率达77.8%(7/9)，S－100阳性率达33.3%(3/9)，Ki－67阳性指数为1%～10%。1例患者因术后出血死亡，其余10例患者(随访5～71个月)均未肿瘤转移及复发。
结论肝脏PEComa是一种罕见的能够表达黑色素细胞和肌细胞标志物的间叶性肿瘤，常见于中年女性，无特异性临床表现，术前难以诊断，确认依赖于病理及免疫组化结果。手术及长期密切随访是目前公认的治疗方法。