分析儿童小肠淋巴管扩张症（IL）的临床表现、诊断、治疗及预后，以提高对儿童IL的诊疗水平。
方法对2007年6月至2015年12月在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊断为IL的47例患儿的临床表现、实验室检查、胃镜、组织病理学、淋巴核素显像进行回顾性分析，并对出院后诊疗情况进行随访。按病因分为原发组和继发组，应用t检验、秩和检验或χ2检验比较两组的临床表现。
结果在47例IL中，<3岁的患儿38例，占81%；原发IL43例（91%），继发IL4例（9%）。原发IL与继发IL相比，血清白蛋白（t=-3.950, P<0.005），球蛋白(t=-2.850, P=0.007)，发病年龄(U=27.000, P=0.024)，诊断时年龄（U=29.000, P=0.030），病程(U=26.500, P=0.023)差异有统计学意义，而淋巴细胞绝对值计数、IgG、淋巴核素显像阳性比例、病理组织学阳性比例及男女分布差异无统计学意义（P均> 0.05）。IL的临床表现主要有水肿44例（94%）、腹泻42例（89%）、合并感染35例（74%）及腹腔积液30例（64%）。47例IL中45例行胃镜及组织病理学，其中31例（69%）组织病理学阳性；40例行淋巴核素显像检查，39例（98%）有阳性表现。47例患儿随访到35例（74%），其中32例患儿预后良好，2例症状无明显缓解，1例死亡，至随访结束无复发病例。28例患儿出院后继续予高中链脂肪酸（MCT）饮食治疗，26例症状明显缓解，2例症状无明显好转。35例中有6例进行了手术治疗，症状均缓解。
结论儿童IL以<3岁原发患儿为主。以腹泻、水肿、合并感染及腹腔积液多见。对于十二指肠组织病理学未发现有淋巴管扩张的患儿，需结合核素显像及临床表现、实验室检查做出综合判断。IL多以长期高MCT饮食保守治疗为主。