成人型尼曼-匹克病合并严重肝损伤1例

来源 :中华肝脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:rrttwytpic
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患者女,37岁,因乏力、纳差、尿黄4个月,加重半个月于2009年12月16日入院.患者于4个月前无明显诱因出现高度乏力,休息后无缓解,食欲明显下降、厌油,尿色逐渐加深为浓茶色.在多家医院就诊,肝功能检查均明显异常,曾先后拟诊为"病毒性肝炎"和"原发性胆汁性肝硬化",予以泼尼松、硫唑嘌呤、熊去氧胆酸等保肝降酶药治疗.泼尼松最大剂量60mg/d,治疗3个月后维持剂量20mg/d.经上述治疗,症状曾有所缓解,血清ALT由542 U/L下降为128 U/L,总胆红素(Tbil)由225 μmol/L下降为80 μmol/L。

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