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目的研究家族性电紊乱性心脏病高危患者，未植入心律转复除颤器（ICD）的长期预后。方法13例患者中11例长QT综合征（LQTS）、2例Brugada综合征，均有心脏性晕厥。男性4例，女性9例，平均年龄（44±19）岁。6例（46％）因心跳骤停住院治疗。4例LQTS植入起搏器，平均随访（7±4）年。结果11例（85％）患者仍然发作晕厥，1例心脏骤停首次入院，5例（39％）心脏骤停再入院，2例LQTS死亡，其中1例（0．8％）猝死。结论LQTS和Brugada综合征患者一旦出现晕厥，以后会反复发作，如果没有条件接受ICD治疗，其他的药物治疗、医生的密切监控随访、指导患者避免触发因素和针对家属的心肺复苏训练同样非常重要。